Kinderen geboren met gesloten schedelnaden (craniosynostose) ondergaan in vrijwel alle gevallen een zware operatie om de hersenen meer ruimte te geven voor ontwikkeling en te hoge hersendruk te voorkomen. Bij een wigschedel is de voorhoofdsnaad gesloten en heeft het hoofd de vorm van een wig. Wetenschappelijk is aangetoond dat bij een wigschedel de hersendruk vaak niet verhoogt. Onderzoekers in het Erasmus MC bestuderen of bij deze kinderen een operatie achterwege kan blijven en of de vorm van het hoofd in de loop van de jaren verbetert.
Waarom zijn jullie juist met dit onderzoek gestart?
Prof. Mathijssen: Een wigschedeloperatie is groot en risicovol en moet te rechtvaardigen zijn. Ik kreeg in de loop van de jaren steeds meer twijfels over het nut van deze operatie. Bij andere te vroeg gesloten schedelnaden is een intensievere behandeling nodig, maar bij de wigschedel is het écht anders.
Hoe gaat het onderzoek in zijn werk?
Drs. Tio: Wekelijks hebben prof. Mathijssen en haar collega’s dr. Sarah Versnel en dr. Mieke Pleumeekers een speciaal craniosynostose-spreekuur. Ik benader de ouders van kinderen met een wigschedel voor deelname aan het onderzoek. Vaak horen ouders die dag wat er met hun kind aan de hand is en denken ze na over wel of niet opereren. Ouders begrijpen daardoor heel goed waarom wij ons onderzoek doen.
Alle kinderen die wij behandelen krijgen standaard verschillende vervolgonderzoeken en een jaarlijkse meting van de hersendruk. Kinderen die aan ons onderzoek meedoen ondergaan aanvullend ook een ontwikkelingsonderzoek. En ouders van deelnemende kinderen nodigen we uit vragenlijsten in te vullen over de ontwikkeling van hun kind en over de stress die hun kind en zijzelf ervaren. Neemt de hersendruk toe? Dan opereren we een kind alsnog. Ook de schedelvorm houden we door de tijd heen goed in te gaten.
Wat maakt dit onderzoek uniek?
Prof. Mathijssen: We onderzoeken of het veilig is om kinderen met een wigschedel niet te opereren. Bestuderen of een behandeling veilig kan worden weggelaten, is best wel uniek!
Wat levert het onderzoek op voor kinderen met een wigschedel en hun ouders?
Prof. Mathijssen: Het geeft ouders rust om te weten dat er geen risico’s zijn als besloten wordt niet te opereren. Ook zijn zij vaak bang dat hun kind gepest wordt vanwege de vorm van het hoofd en willen zij graag weten hoe de schedel van een niet geopereerd kind van vier, zes of acht jaar eruitziet. Foto’s geven deze ouders vertrouwen dat de schedelvorm verbetert. De stress en onzekerheid neemt af.
Regelmatig kijken ouders naar mij en vragen of ik zou opereren als het mijn kind was. Met de resultaten uit ons onderzoek kan ik de ouders een wetenschappelijk onderbouwd advies geven.
Is patiëntenorganisatie LAPOSA betrokken bij dit onderzoek?
Drs. Tio: Het bestuur van LAPOSA was nauw betrokken bij het schrijven van de aanvraag en blijft betrokken bij de jaarlijkse update. Het onderzoek staat op hun website en zoekende ouders kunnen op die manier bij ons terechtkomen en eventueel meedoen aan het onderzoek.
Prof. Mathijssen: De patiëntenorganisatie is een mooi kanaal om de voortgang en onderzoeksresultaten aan een bredere groep patiënten en hun ouders te presenteren.
For Wis(h)dom ondersteunt jullie onderzoek voor drie jaar. Wat is er tot nu toe concreet met onze bijdrage gebeurd?
Prof. Mathijssen: Dankzij jullie bijdrage kunnen Pauline en een psycholoog aan het onderzoek werken. Het onderzoek vraagt veel tijd en kan niet zomaar tussendoor worden gedaan.
Drs. Tio: Inmiddels doen 73 ouders en kinderen mee aan het onderzoek en dit aantal neemt nog steeds toe. We verzamelden al veel informatie.
Levert deze informatie al tussentijdse resultaten op?
Prof. Mathijssen: In de eerste drie tot vier levensjaren is er een groter risico op verhoogde hersendruk. Sinds 2017 zijn zeker 100 wigschedelkinderen niet meer geopereerd. Bij geen van hen werd een verhoogde hersendruk gemeten. Daarom durf ik nu al te zeggen dat het weglaten van een operatie bij een wigschedel zonder risico’s is. De gedrags-, IQ- en oogproblemen blijven, maar lijken niet erger te worden. Om hier zeker van te zijn, verzamelen we nog gegevens over deze specifieke problemen. Ook de ontwikkeling van de schedelvorm onderzoeken we. Het lijkt erop dat onder de vierjarigen geen groot verschil in schedelvorm is te zien tussen wel en niet geopereerde kinderen.
Welke uitdagingen zijn te verwachten in het onderzoek?
Drs. Tio: We hopen dat ouders en patiënten met een wigschedel ook na vier jaar blijven deelnemen aan ons onderzoek. Vooral ouders van niet-geopereerde kinderen voelen minder de noodzaak om voor controles het ziekenhuis te bezoeken wanneer alles met hun kind goed gaat. Toch hebben ook deze kinderen nog steeds begeleiding nodig door hun gedrags-, IQ- en oogproblemen.
Afgelopen zomer haalden jullie een aanvullende ZonMw-financiering binnen voor dit project. Wat betekent dit voor jullie onderzoek?
Prof. Mathijssen: Het onderzoek loopt nu door tot 2031. Tegen die tijd hebben we echt waterdicht bewijs om het nut van wel en niet opereren goed te onderbouwen.
ZonMw stelde als eis dat een andere partij een deel van het onderzoek financiert en omdat het onderzoek al liep konden we de ZonMw-aanvraag met bestaande gegevens goed onderbouwen. Zonder de bijdrage van For Wis(h)dom was ons dit niet gelukt!
Doen jullie ook nog ander onderzoek?
Prof. Mathijssen: We doen nog veel ander onderzoek op het gebied van craniosynostose. Zo proberen we de meer zeldzame syndromale craniosynostose beter te begrijpen om beter te kunnen behandelen. Maar we onderzoeken ook de oogproblemen en bestuderen hoe met nieuwe technieken de hersendruk op een betrouwbare manier is vast te stellen.
Hoe kijkt het buitenland naar jullie onderzoek?
Prof. Mathijssen: Nergens ter wereld loopt zo’n doelgericht wigschedelonderzoek als in Rotterdam. Sommige buitenlandse artsen volgen ons onderzoek en de uitkomsten aandachtig. Andere houden vast aan wat ze al jaren doen en vinden niet opereren geen optie en onverantwoord. Omdat wij veel kinderen met een wigschedel zien en goed onderbouwd onderzoek doen, zal het ons lukken om met stevig bewijs te komen over de beste behandeling voor deze kinderen.
Drs. Tio: Prof Mathijssen geeft leiding aan de ontwikkeling van de internationale richtlijn voor craniosynostose. De resultaten uit ons wigschedelonderzoek worden in deze richtlijn opgenomen. Omdat deze richtlijn wereldwijd wordt gebruikt, verwachten we dat in de toekomst wigschedeloperaties overal steeds vaker achterwege blijven.
Wat is de belangrijkste drijfveer voor het werk dat jullie doen?
Prof. Mathijssen: De plastische chirurgie sprak me tijdens mijn co-schappen enorm aan vanwege de creativiteit die nodig is om tot een goed eindresultaat bij de patiënt te komen. Omdat ik meer wilde begrijpen over de complexiteit van aangeboren en erfelijke afwijkingen ging ik het onderzoek in. Maar het feit dat ik als arts met het behandelen van een kind écht impact op een gezin heb, is mijn belangrijkste drijfveer!
Drs. Tio: Tijdens mijn studie kwam ik in aanraking met craniofaciale afwijkingen.
De operaties zijn ontzettend interessant en ik vind het mooi om met ons onderzoek iets voor patiënten en ouders te betekenen.
Waar zijn jullie het meest trots op?
Drs. Tio: Ik ben er trots op dat zoveel ouders met hun kind meedoen aan ons onderzoek en zien hoe belangrijk het is.
Prof. Mathijssen: Ik ben enorm trots op de onderzoekers en de medische specialisten uit ons team. Wigschedel is een zeldzame aandoening en het commitment dat er is er is voor een aandoening die zo weinig voorkomt vind ik geweldig. Op een congres in Seattle waren we opvallend aanwezig met een enorme groep die voornamelijk uit vrouwen bestaat. De craniofaciale chirurgie is een mannenbolwerk, dus dat is heel uitzonderlijk! We hielden ook nog de meeste presentaties en veroorzaakten de meeste discussie met ons onderwerp. Daar ben ik echt trots op!
Wat zouden jullie graag nog willen bereiken?
Drs. Tio: Ik wil het onderzoek graag goed afronden en daarna starten met de opleiding tot plastisch chirurg.
Prof. Mathijssen: Onderzoek vind ik het leukste onderdeel uit mijn werk en ik geniet ervan als dat mooie resultaten oplevert. Ik zou graag zien dat het ook doorloopt als ik niet meer betrokken ben. Maar het draagvlak bij de betrokkenen is zo groot, dat ik daar wel in geloof!
In het Erasmus MC onderzoeken Prof. dr. Irene Mathijssen (plastische chirurg - foto: rechts), drs. Pauline Tio (promovendus - foto: links) en dr. Merel van Staalduinen (psycholoog) of een grote risicovolle operatie bij kinderen met een wigschedel noodzakelijk is. Tot enkele jaren geleden werden deze kinderen standaard geopereerd, maar nu lijkt het erop dat deze operatie voor de meeste kinderen niet nodig is.
For Wis(h)dom ondersteunt dit onderzoek voor drie jaar.
Dankzij een vervolgfinanciering van ZonMw loopt het onderzoek daarna nog door tot 2031.